파키슨병

파키슨병

 

파킨슨병 또는 파킨슨씨병(Parkinson’s disease)이란 주로 진전(震顫, 떨림), 근육의 강직(剛直) 그리고 몸동작이 느려지는 서동(徐動) 등의 운동장애가 나타나는 질환입니다. 파킨슨병은 적절한 치료를 받지 않으면, 운동장애가 점점 진행하여 걸음을 걷기가 어렵게 되고 일상생활을 전혀 수행할 수 없게 되기도 합니다. 파킨슨병은 주로 노년층에서 발생하는 질환으로 연령이 증가할수록 이 병에 걸릴 위험은 점점 커지게 됩니다. 국내의 정확한 통계 자료는 없으나 인구 1,000 명 당 1-2명 정도의 비율로 발병하는 것으로 추정됩니다. 나이가 많이 들어서 발병하는 대부분의 파킨슨병의 경우는 여러 연구를 통해 유전적인 요소가 거의 영향이 없다고 알려져 있습니다. 하지만 40세 미만의 젊은 나이에 발생하는 파킨슨병의 경우에는 일부에서 유전적인 요소가 관련이 되는 것으로 알려져 있습니다.

파킨슨병은 신경퇴행성질환의 하나로, 중뇌의 흑색질이라 불리는 부위의 도파민세포가 점점 사멸해가면서 발생합니다. 아직까지 왜 흑색질 신경세포의 변성이 일어나는가에 대해서는 확실하게 알려진 것은 없습니다. 일부에서는 가족성으로 발병하는 경우도 있으나 대부분은 가족력이 없이 발생하며, 환경적 영향이나 독성물질이 원인이 된다는 연구 결과도 있으나, 아직 모든 환자를 설명할 만큼 확실하지는 않습니다. 이처럼 뚜렷한 발병 원인을 모를 때 “특발성(特發性, idiopathic)”이라는 말을 사용하는데, 파킨슨병의 대부분이 이러한 특발성 파킨슨병에 해당됩니다.

파킨슨병의 일반적 경과

대부분의 파킨슨병 환자는 서서히 병의 증상이 나타납니다. 증상이 더 이상 악화되지 않고 초기의 상태를 계속 유지하는 경우도 일부 있지만, 파킨슨병 자체가 완전히 없어지는 경우는 없습니다. 파킨슨병의 증상이 악화되는 속도는 사람마다 차이가 있지만 대개 매우 느리게 진행하므로 대부분의 환자들은 적절한 치료를 받으며 오랜 기간 동안 큰 불편함 없이 일반적인 사회활동을 할 수가 있습니다. 파킨슨병이 아주 심해져도 파킨슨병 자체로 사망하지는 않고, 파킨슨병의 증상으로 인한 내과적인 합병증(폐렴, 욕창, 요로감염 등)이 발생하여 사망합니다. 약물치료에도 불구하고 도파민 신경세포의 변성은 서서히 진행하므로 처음에 시작하였던 약물치료가 어느 시점에서는 효과가 떨어져 새로운 문제들이 나타나게 되는데, 이러한 경우 약물의 용량을 변화시키거나 약물의 종류를 바꾸어 문제를 해결하게 됩니다. 즉 파킨슨병의 치료는 한 번 처방으로 끝나는 것이 아니라 환자의 상태에 따라서 수시로 바꾸어야 합니다. 따라서 정기적으로 신경과 전문의를 방문하여 현재의 상태를 상담하고 가장 적절한 치료 방법을 환자와 의사가 같이 찾아나가는 것이 이 병을 극복하는 최선의 방법인 것입니다

 

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파키슨병 정의
파킨슨병은 뇌간의 중앙에 존재하는 뇌흑질의 도파민계 신경이 파괴됨으로써 움직임에 장애가 나타나는 질환을 말합니다. 도파민은 뇌의 기저핵에 작용하여 우리가 원하는 대로 몸을 정교하게 움직일 수 있도록 하는 중요한 신경전달계 물질입니다.

파킨슨병의 증상은 뇌흑질 치밀부의 도파민계 신경이 60~80% 정도 소실된 후에 명확하게 나타납니다. 병리 검사를 시행하면 뇌와 말초신경의 여러 부위에 발병성 알파시누클레인 단백질이 침착되어 생긴 루이소체를 확인할 수 있습니다. 파킨슨병은 알츠하이머병 다음으로 흔한 퇴행성 뇌 질환입니다. 60세 이상에서 1%의 유병률을 보입니다. 나이가 들수록 발병률이 증가합니다.

 

파키슨병 원인
파킨슨병은 전체 환자의 5~10%만 유전에 의해 발생합니다. 그 외 대부분은 특발성입니다. 파킨슨병의 환경적 요인에 대한 연구에서는 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine(MPTP), 살충제(로테논, 파라콰트), 중금속(망간, 납, 구리), 일산화탄소, 유기 용매, 미량 금속 원소 등의 독소 노출, 두부 손상 등의 요인을 파킨슨병의 발병 원인으로 지적하였습니다
뇌흑질의 도파민계 신경이 파괴되는 원인은 아직 정확하게 알려지지 않았습니다. 환경 독소, 미토콘드리아 기능 장애, 불필요한 단백질 처리 기능 이상 등이 이를 유발한다는 가설이 있습니다.

 

파키슨병증상
파킨슨병에 걸리면 운동 증상과 비운동 증상이 모두 나타날 수 있습니다. 다양한 증상이 나타납니다.

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파키슨병 운동 증상
1) 떨림(진전)
몸이 떨리는 증상은 가장 눈에 잘 띄는 증상입니다. 떨림은 주로 편한 자세로 앉아 있거나 누워 있을 때 나타납니다. 손이나 다리를 움직이면 사라집니다. 이 때문에 파킨슨병 환자에게 나타나는 떨림을 '안정 시 진전'이라고 합니다.
2) 경직
파킨슨병 초기에는 근육이 뻣뻣해지는 경직 증상이 나타납니다. 근육이나 관절의 문제로 오인되기도 합니다. 파킨슨병이 진행됨에 따라 근육이 조이거나 당기는 느낌, 근육 통증이 느껴지기도 합니다. 부위에 따라, 환자에 따라 허리 통증, 두통, 다리 통증, 다리 저림 증상을 호소하는 경우도 있습니다.
3) 서동
행동이 느려집니다. 단추를 끼우거나 글씨를 쓰는 작업과 같이 미세한 움직임이 점점 둔해집니다. 눈 깜박임, 얼굴 표정, 걸을 때 팔 움직임, 자세 변경 등의 동작 횟수와 크기가 감소합니다. 많은 경우에 환자 본인은 잘 알지 못합니다. 주위 사람에게 지적을 받아야 비로소 알게 되는 경우도 있습니다.
4) 자세 불안정
몸의 자세를 유지하지 못하고 넘어집니다. 파킨슨병의 초기에는 드물지만, 병이 진행되면 많은 환자들에게 나타납니다.
5) 구부정한 자세
목, 허리, 팔꿈치, 무릎 관절이 구부정하게 구부러진 자세가 됩니다. 
6) 보행 동결
걷기 시작할 때, 걷는 도중, 걷다가 돌 때 발이 땅에서 떨어지지 않아서 발걸음을 옮기지 못합니다. 많은 환자들이 무척 괴로워합니다. 파킨승병이 많이 진행된 환자에게 관찰됩니다.

 
파키슨병 비운동 증상
1) 신경 정신 증상
우울, 불안, 무감동, 충동 조절 장애, 환시, 정신증 등의 신경 정신 증상이 나타날 수 있습니다. 50% 정도의 파킨슨병 환자가 우울증을 겪습니다. 이로 인해 약에 대한 순응도나 치료 의욕이 떨어져 삶의 질이 악화될 수 있습니다.
2) 인지 기능 저하
전체 환자의 40% 정도에서 인지 기능 저하가 동반됩니다. 파킨슨병 환자가 겪는 치매 증상은 알츠하이머병에서 나타나는 치매와 양상이 다릅니다. 환시를 겪기도 하고, 인지 기능 증상의 기복이 심할 수 있습니다. 약에 대해 과민 반응을 보이는 경우도 있습니다. 현실적으로 인지 기능을 완치할 수 있는 치료는 없습니다. 그러나 적절한 약물 요법으로 도움을 받을 수 있습니다.
3) 자율신경계 이상
기립성 저혈압, 변비, 소변 장애, 성 기능 장애, 후각 이상, 장운동 이상 등의 자율신경계 이상이 발생할 수 있습니다. 
4) 수면 장애
많은 파킨슨병 환자가 불면증을 호소합니다. 이 외에도 기면, 주간 과다 졸림증, 하지 불안 증후군, 렘수면 행동 장애, 주기성 사지 운동 장애 등의 수면 장애가 동반될 수 있습니다. 렘수면 행동 장애는 수면 중에 심한 잠꼬대를 하거나 헛손질과 헛발질을 하는 것입니다. 파킨슨병 운동 증상 발생 이전부터 관찰되기도 합니다.
5) 배뇨 장애 
소변을 자주 보는 빈뇨가 흔하게 나타납니다. 야간에 빈뇨가 나타나면 수면을 방해합니다.
6) 기타
통증, 무감각, 피로, 후각 저하 등의 감각 이상이 동반됩니다.

파키슨병 진단
파킨슨병을 확진할 수 있는 검사는 따로 없습니다. 전문의의 진찰 소견이 가장 중요한 진단법입니다. 뇌 자기공명영상(MRI)이나 뇌 PET 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다.

파킨슨 증후군이나 이차성 파킨슨증은 파킨슨병의 '사촌'으로도 불립니다. 파킨슨병은 이 질병들과 구별해야 합니다. 파킨슨 증후군은 진행성 핵상 마비, 다발성 신경계 위축, 피질기저핵 변성, 루이소체 치매의 증상을 보입니다. 이차성 파킨슨증은 약물 유발성 파킨슨증, 혈관성 파킨슨증, 정상압 뇌수두증, 뇌종양, 독성 물질의 원인에 의해 부차적으로 발생한 것입니다.

 



치료
파킨슨병의 치료 원칙은 약물 치료 및 운동 치료입니다. 

 

1. 약물 치료
항파킨슨 제제에는 레보도파, 도파민 효현제, 모노아민산화효소억제제, 아만타딘 등의 약제가 있습니다. 레보도파 제제가 가장 효과적입니다. 그러나 장기간 도파민 제제를 사용하면 몸이나 얼굴을 불수의적으로 흔드는 이상 운동증 등의 후기 운동 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 경우 뇌심부 자극술이라는 수술적 치료 방법을 고려할 수 있습니다.

 파키슨병 운동 치료
파킨슨병은 활동력을 떨어뜨리고 자세 변형을 유발합니다. 고개가 앞으로 쏠리고 어깨와 등이 둥글게 구부러집니다. 이 때문에 몸을 곧게 펴는 뻗기 운동이 도움이 됩니다. 근력 운동을 강화하면 몸이 느려지고 뻣뻣해지더라도 이동성 및 기능을 유지하는 데 많은 도움을 줍니다. 파킨슨병 환자는 진행성 장애와 상관없이 신체 활동 기능을 유지하기 위해 운동이 매우 중요합니다. 운동을 지속적으로 해야 합니다.


파키슨병주의사항
파킨슨병 환자는 다음과 같은 약물을 꼭 피해야 합니다.
1. 소화제
1) 맥소롱(Metoclopramide) : 맥페란(Macperan), 레글란(Reglan)
2) 레보프라이드 : 레보설피아이드, 설피라이드, 레보프랜 등
'레보프라이드'는 위장관 운동을 항진시키는 약물입니다. 우리나라에서 아주 흔하게 처방되는 약물이므로, 각별히 주의해야 합니다. 특히 소화불량이나 관절염에는 신경과가 아닌 다른 과에서 이 약물을 처방하는 경우가 매우 많습니다. 따라서 파킨슨병 환자가 파킨슨병 이외의 증상(소화기 계통, 관절염, 요통 등)으로 병원을 찾을 때는 레보설피라이드를 함유한 약물은 절대 금기라고 미리 말해야 합니다.
2. 안정제 : 할로페리돌(Haloperidol), 퍼페나진(Perphenazine)

 

 

출처 https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31983